Malattia psoriasica

Relazione tenuta dalla Dott.ssa Parodi del reparto dermatologico dell’Ospedale San Martino di Genova il giorno 29/05/2017 presso l’Ordine dei Farmacisti di Genova

riassunto della Dott.ssa Elisa Zucchelli

Per l’OMS è definita come una malattia non trasmissibile GRAVE. Nel mondo le persone colpite sono 250.000.000 e in Italia 1.500.000 di cui 230.000 gravi.

Il 54% dei malati è depresso e il 20% è discriminato.

In Liguria la prevalenza della malattia è di 2.5% dei casi e nei paesi occidentali va dall’ 1.4 al 4.8%. I paesi del nord come Norvegia e Danimarca sono poco colpiti si pensa per un fattore di dieta (ricca di omega-3)

In generale le donne sono più colpite rispetto agli uomini, compare nella terza decade di vita (5-12 anni) e prima inizia e più grave è il quadro clinico. Si presenta dopo episodi di tipo infettivo (es. tonsilliti o Streptococco) o dopo vaccinazioni. Vi è un substrato genetico con presenza di antigeni di istocompatibilità CW6 e B57.

La prima domanda da fare al paziente è se ha familiarità che è presente in più di 1/3 dei casi. Presente una trasmissione autosomica dominante a ridotta penetranza.

È causata anche da fattori ambientali esogeni con il FENOMENO DI KOEBNER ovvero compare psoriasi dopo un trauma come per esempio una cicatrice e il processo è detto isomorfismo reattivo; stress (per il 75%); farmaci (Litio, Beta-bloccanti, FANS, antimalarici, estrogeni e progesterone ad alte dosi e interferoni); fumo; fattori endocrini (si ha un peggioramento durante il periodo di menopausa e pubertà).

Nel soggetto normale il ciclo di vita di un cheratinocita (cioè il tempo per passare dallo strato basale a quello corneo) è di 28 giorni e in questo periodo si ha perdita del nucleo. Nel soggetto con psoriasi il cheratinocita invece impiega solo 4 giorni e nello strato corneo giunge con ancora il nucleo all’interno. Si ha quindi un iperproliferazione in cui i cheratinociti affollano lo strato corneo e si formano le tipiche “squame”. Il quadro è di tipo infiammatorio confermato dalla presenza di citochine infiammatorie.

È considerata una malattia dell’epitelio e del Sistema Immunitario. Nelle forme pustolose ho un raggruppamento di neutrofili.

I bordi della zona del corpo colpita sono netti, le squame sono spesse e la lesione talvolta è pruriginosa e in molti soggetti non si ha una sola zona colpita.

Esistono diverse forme di psoriasi e in un soggetto possono essere presenti diverse forme insieme:

• PSORIASI VOLGARE

L’aggettivo “volgare” è stato sostituito con “comune”. La lesione si presenta a livello di gomiti, ginocchia (quindi nelle zone estensorie del corpo), sul cuoio cappelluto, nella regione lombosacrale , sul dorso e ai lati delle mani e dei piedi con difficoltà a camminare. I bordi sono netti.

Se si somministrano dei farmaci cheratolici si nota una riduzione dell’infiammazione.

Non si associa ad una caduta dei capelli!

• PSORIASI INVERSA
  La lesione si presenta a livello di inguine, pieghe interdigitali e nel bambino piccolo nella zona del pannolino. Nella piega però è presente frizione e calore quindi si ha macerazione e formazione di ragadi. Anche in questo caso i bordi sono netti.

• PSORIASI NUMMULARE
  La lesione è presente a forma tipica detta “moneta”

• PSORIASI GUITATA
  La lesione investe tutta la cute nel giro di pochi giorni (avviene tipicamente dopo episodi di tonsilliti) ed è detta ipercheratosica.
• SEBOPSORIASI
  Si hanno squame ricche di grasso e sebo. È presente soprattutto nei soggetti giovani.
• PSORIASI ERITRODERMICA
  È simile alla guitata ma sono presenti fenomeni infiammatori più gravi con perdita di liquidi e proteine. Il soggetto va ospedalizzato.
• PSORIASI PUSTOLOSA
  La lesione è presente nel palmo delle mani e nella pianta dei piedi. Si ha presenza di neutrofili ed è peggiorata dal fumo.

1. PSORIASI PUSTOLOSA (HALLOPEAU) in cui la lesione è presente nelle dita (falangi) della mano con osteolisi falange distale e perdita delle dita colpite.
2. PSORIASI PUSTOLOSA (VON ZUMBUSCH) che colpisce tutto il corpo in maniera grave
3. PSORIASI PUSTOLOSA (LAPIERE) con presenza di cerchi, non è frequente e colpisce il volto.

• PSORIASI MINIMA
• PSORIASI UNGUEALE
  Si ha quando sono colpite tutte le unghie o comunque la maggior parte (a differenza della micosi in cui è colpita solo un’unghia). Si associa all’artropatia psoriasica. Ho unghie con piccole forme concave (tipo ditale da cucito) oppure la lamina è molto spessa.  A volte ho il distacco della lamina e quindi dell’intera unghia.

In alcuni casi la psoriasi è causata dal “rimbalzo” a terapie incongrue precedenti e quindi si cerca di evitare terapie con cortisone poiché è il responsabile di questi fenomeni di rebound. Quando la malattia va in remissione ho esiti ipopigmentari con presenza di chiazze bianche.

Scelta della terapia

Bisogna innanzitutto prendere in considerazione le caratteristiche sia della malattia (che tipo è, se è infiammatoria o meno, l’estensione, la localizzazione, la gravità, l’infiltrazione, la riacutizzazione e la remissione) sia del paziente (età, sesso, salute, stile di vita, patologie presenti e terapie precedenti)

Esistono diversi metodi per valutare la gravità:

• PASI (psoriasi medio – grave PASI<10)
• BSA (quanta superficie cutanea è interessata)
• DLQI (qualità di vita che il paziente ha)
• PGA

Molto importante è la valutazione dell’area in quanto se si presenta un soggetto che ha psoriasi che colpisce il 5% del palmo della mano ma di lavoro fa il panettiere e da considerarsi grave.

FARMACI TOPICI

Per la forma lieve e moderata.

Si hanno cortisonici, catrame, cheratolitici, retinoidi e analoghi della vitamina D (usati in associazione ai cortisonici in quanto abbassano l’effetto rebound dei primi). I cortisonici hanno azione antinfiammatoria e antiproliferativama danno problemi di tachifilassi e gli effetti collaterali sono correlati alla potenza. Gli analoghi della vitamina D invece hanno azione su proliferazione e differenziazione del cheratinocita, sono un po’ irritanti spesso sul volto e interferiscono con il metabolismo del calcio.

I farmaci che non sono di prima scelta a causa del cattivo odore sono l’ACIDO SALICILICO(3%), l’UREA (10%), i  CATRAMI e l’ANTRALINA che dava un colore blu a cute e abiti.

Oggi si usano retinoidi locali o inibitori della calcineurina (soprattutto nella psoriasi al volto o in quella inversa) .

Nel periodo estivo si ha un miglioramento grazie ai raggi solari (anche se il soggetto non va al mare). I PUVA sono utili (ma con problema del foto invecchiamento). Anche gli UVB (311nm) sono utilizzabili e vanno bene anche in gravidanza.

In alcuni casi si ha una PSORIASI FOTOSENSIBILIZZANTE in cui il soggetto peggiora con l’esposizione al sole (rara).

FARMACI SISTEMICI – TRADIZIONALI

1. Retinoidi (Acitrietina) nelle psoriasi pustolose generalizzate ed eritrodermiche e nei soggetti HIV positivi poiché non da immunosoppressione ma è teratogena (il farmaco si accumula e l’effetto teratogeno dura 3 anni).
2. Ciclosporina ha azione rapida ma non si può utilizzare per lunghi periodi di tempo perché da ipertensione e alterazioni delle funzionalità renali.
3. Metotrexato ha delle problematiche nei soggetti con malattie epatiche

Per limitare la tossicità la terapia va effettuata ad intermittenza oppure con una tecnica rotazionale.

FARMACI BIOLOGICI

Sono farmaci molto costosi prescritti solo da centri ipsocare (definiti tali da AIFA) con ambulatori specializzati. Hanno come target terapeutico la singola citochina (anti-TNFalfa) es. Infliximab.

Etanercept usato anche negli adolescenti (4-17 anni) e in gravidanza ci sono opinioni contrastanti.

Ustekinumab con cui il miglioramento si ha in tempi brevi.

Aprenilast blocca la PDE4

Si usano farmaci anche BIOSIMILARI o GENERICI

Anche le norme dietetiche sono utili infatti le Solanacee (pomodori e patate) ma non nelle forme gravi poiché sono induttori di TNFalfa. Vanno evitate le sostanze pro-infiammatorie.